Síndrome de Good

¿Qué es?

El síndrome de Good es una enfermedad poco frecuente en el que se asocia un timoma (tumor del timo) y una inmunodeficiencia por déficit de anticuerpos. Estos pacientes suelen tener predisposición a tener infecciones en la vía respiratoria.

El timo es un órgano linfoide que interviene en el sistema inmunológico-defensivo de las personas. En el síndrome de Good, el tumor en el timo (timoma) suele ser benigno. En este síndrome, el defecto principal de la inmunodeficiencia consiste en el déficit de síntesis de los anticuerpos conocidos como linfocitos B que son células que actúan contra agentes infecciosos externos.

Esta enfermedad suele aparecer a partir de la quinta década de la vida.

Causas

Se desconocen las causas exactas del síndrome de Good pero parece existir predisposición genética. En estas personas parece que se bloquea el proceso de diferenciación de los linfocitos B que en condiciones normales cambian a otras formas para asegurar la defensa de nuestro organismo ante agentes externos que pueden ser peligrosos para nuestra salud.

Síndrome de Good: Diagnóstico

El diagnóstico se realiza por la clínica y por el estudio de la respuesta inmune humoral y celular. Su presentación habitual es a partir de los 40 años y es más frecuente diagnosticar primero el timoma (80% de los casos) y posteriormente, en una media de 5 años, la inmunodeficiencia. Para el diagnóstico del timoma se necesita un estudio de imagen como la tomografía axial de tórax. En el síndrome de Good normalmente están disminuidas todas las inmunoglobulinas que son las moléculas que responden cuando detectan algo extraño que ataca a nuestro cuerpo formando anticuerpos.

Síndrome de Good: Tratamiento

El tratamiento del síndrome de Good consiste en la reposición de gammaglobulinas a través de infusión de Inmoglobulina G (IgG).

Síndrome de Good: Prevención

Debido a la asociación que existe entre el tumor del timo y la inmunodeficiencia será muy útil que estemos atentos a casos donde veamos alguno de estos hallazgos. Los pacientes con timoma se beneficiarían de un control clínico y radiológico, tanto en el momento de su diagnóstico como a lo largo del tiempo, para descartar la presentación de la inmunodeficiencia. Asimismo, ante toda inmunodeficiencia de origen desconocido que se inicie en la edad adulta, estaría indicado profundizar en los estudios radiológicos para valorar la presencia de timoma, ya que la imagen que crea una masa sólida en el mediastino (la parte superior del tórax) puede no ser necesariamente observada en una radiografía de tórax. El diagnóstico temprano del síndrome de Good parece mejorar el pronóstico y la calidad de vida de estos pacientes.

Síndrome de Good: Síntomas

El síndrome de Good suele dar la cara en forma de infecciones repetitivas sobre todo en forma de sinusitis o a nivel pulmonar. También son habituales las diarreas crónica. Es común también que en estos pacientes haya alteraciones en la sangre en forma de diferentes tipos de anemia, descenso en el número de los leucocitos (las células sanguíneas defensivas) y en el resto de las células que intervienen en el sistema defensivo de nuestra sangre.
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